Acute chorea characterized by bilateral basal ganglia lesions in a patient with diabetic nephropathy

Abstract

The syndrome of acute bilateral basal ganglia lesions associated with uremia presents with parkinsonism, altered mental status, and chorea in association with specific imaging findings in the basal ganglia. It is an uncommon syndrome seen generally in patients with diabetes mellitus and renal failure. We report a male patient with diabetes mellitus who received hemodialysis treatment 3 days a week for 5 years and suffered from choreic movements developed suddenly and associated with bilateral basal ganglia lesions. In the brain magnetic resonance (MR) imaging, isointense was detected in sequence T1 in the bilateral basal ganglions and hyperintense lesion was determined in T2 and FLAIR sequences. The patient was administered daily hemodialysis and neuroleptic treatment. After intensified hemodialysis, his symptoms and follow-up brain MR imaging showed marked improvement. The underlying mechanism of such lesions may be associated with metabolic, as well as vascular factors. Acute choreic movements may be seen in patients with diabetic nephropathy and intensification of hemodialysis treatment along with blood glucose regulation may provide improvement in this syndrome.

Üremi ile ilişkili akut bilateral bazal ganglion lezyonları ile seyreden sendrom, parkinsonizm, mental durum değişikliği ve korea kliniği ile ortaya çıkan, bazal ganglionlarda spesifik görüntüleme bulguları saptanan bir durumdur. Bu nadir sendrom çoğunlukla diyabetik üremili hastalarda saptanmaktadır. Burada 5 yıldır haftada 3 gün düzenli hemodiyaliz tedavisi alan, ani gelişen koreik hareket bozukluğu olan ve bilateral bazal ganglion lezyonları ile ilişkilendirdiğimiz bir erkek hastayı sunmaya çalıştık. Beyin manyetik rezonans (MR) incelemesinde bazal ganglion seviyesinde T1 sekansında izointens T2 ve FLAİR sekanslarında hiperintens görüntüler saptandı. Hastaya nöroleptik tedavi ile birlikte günlük hemodiyaliz tedavisi uygulandı. Yoğun hemodiyaliz tedavisi sonrası semptomlarında ve kontrol MR bulgularında belirgin gerileme saptandı. Bu lezyonların temel mekanizması metabolik ve/veya vasküler nedenlerle ilişkili olabilir. Diyabetik nefropatili hastalarda görülen akut koreik hareket bozukluğunun yoğun hemodiyaliz tedavisi ve kan glukoz regülasyonu ile düzeltilebileceği kanısındayız