Pakikoroid Neovaskülopatinin Eşlik Ettiği Bir Best Hastalığı Olgusu

Abstract

Bu olgu sunumunun amacı, pakikoroid neovaskülopatinin eşlik ettiği 22 yaşındaki bir Best vitelliform maküla distrofisi olgusunun oküler bulgularını tanımlamaktır. Hastanın renkli fundus fotoğrafı, fundus otofloresans (FOF), optik koherens tomografi (OKT) ve optik koherens tomografi anjiyografi (OKTA) görüntüleri değerlendirildi. Fundoskopik muayenede bilateral sarı renkli vitelliform benzeri submaküler birikintiler mevcuttu. FOF görüntülemede bu birikintiler hiperotoflöresan spotlar olarak ortaya çıktı. OKT’de, söz konusu submaküler birikintilere karşılık gelen sığ düzensiz pigment epitel dekolmanları izlendi. OKT koroidal kalınlaşmayı ve dış oval koroid damarlarının dilatasyonunu gösterdi. Hastanın gebe olması nedeniyle fundus flöresein anjiyografi çekilemedi. Koryokapillarise ait en-face OKTA görüntüleri koroidal neovasküler ağı ortaya koydu. Bu olgu sunumunda, flöresein anjiyografi için kontraendikasyonu bulunan bir olguda OKTA’nın neovasküler ağı gözler önüne sermesiyle Best vitelliform makula distrofisinin pakikoroid neovaskülopati ile birlikteliği ilk kez tanımlanmış oldu

The aim of this case presentation is to describe ocular findings of a 22-year-old patient with Best vitelliform macular dystrophy accompanied by pachychoroid neovasculopathy. Color fundus photography, fundus autofluorescence (FAF), optical coherence tomography (OCT), and optical coherence tomography angiography (OCTA) images were reviewed. Fundoscopic examination showed bilateral yellowish vitelliform-like submacular deposits. FAF revealed these deposits as hyperautofluorescent spots. OCT showed flat irregular pigment epithelial detachments corresponding to these submacular deposits. OCT showed choroidal thickening and dilatation of the large outer oval choroidal vessels. Fundus fluorescein angiography could not be performed because the patient was pregnant. En face OCTA images of the choriocapillaris illustrated the choroidal neovascular network. In this case report, we describe for the first time the coexistence of Best vitelliform macular dystrophy and pachychoroid neovasculopathy with OCTA images enabling visualization of the neovascular network in a patient with contraindication for fluorescein angiography