Cushing Sendromu İle Ortaya Çıkan Metastatik Dev Adrenokortikal Karsinom Olgusu

Abstract

Adrenokortikal karsinom nadir görülen kötü prognozlu bir tümördür. En sık klinik prezentasyonu Cushing Sendromu’dur ama bunun tersine Cushing sendromunun nadir sebeplerindendir. Biz bu makalede nadir görülmesi nedeniyle kortizol salgılayan metastatik dev adrenokortikal karsinom tanıları olan bir vakayı sunduk. Kilo alımı, kıllanma artışı, adet düzensizliği ile başvuran 46 yaşındaki kadın hasta 15 yıl önce malign melanom tanısı almış, cerrahi ve kemoterapi sonrası kür kabul edilmişti. Hastada abdominal obezite, hirsutismus ve akneiform döküntüler mevcuttu. Gece serum kortizolü, 24 saatlik idrar kortizolü artmış, adrenokortikotropik hormon baskılı idi. Deksametazon 2mg ve 8mg supresyon testlerinde baskılanma olmadı. Adrenal Cushing sendromu tanısı ile çekilen surrenal magnetik rezonans görüntüleme sağ sürrenalde 7x8x9cm kitle saptandı. Sürrenalektomi patolojik incelemesinde adrenokortikal karsinom saptandı. Sisplatin, etoposid, mitotan kemoterapisi verilen hasta 36 ay sonra yaygın metastazlar nedeni ile öldü.

Adrenocortical carcinoma is a rare tumor with poor prognosis. Cushing’s syndrome is the most common clinical presentation but adrenocortical carcinoma is one of the rare causes of Cushing’s syndrome. Because of the rarity, we report a patient who had cortisol-secreting metastatic giant adrenocortical carcinoma in the article. 46-year-old female with a history of malignant melanoma presented with weight gain, hirsutism, menstrual irregularities. She had abdominal obesity, hirsutism, and acneiform eruptions. Her midnight serum cortisol and 24-hour urinary cortisol were high; adrenocorticotropic hormone was low. 2mg and 8mg dexamethasone suppression tests were not suppressed. Adrenal magnetic resonance imaging showed 7x8x9cm right adrenal mass. The patient underwent adrenalectomy. Adrenocortical carcinoma was detected on pathological examination. Despite the chemotherapy (cisplatin+etoposide+mitotane) was given, she died 36 months later because of disseminated adrenocortical carcinoma.